Reprezintă o serie de malformații congenitale cardiace complexe, cu mai multe forme de gravitate. Forma completă este cea mai frecventă și prezintă următoarele anomalii:
- Un defect de sept atrial (DSA) – peretele intern care separă camerele mici ale inimii (atriile)
- Un defect de sept ventricular (DSV) – peretele intern care separă camerele mari ale inimii (ventriculii)
- Anomalii de formare și funcționare ale valvelor atrio-ventriculare, având drept urmare o închidere incompletă a acestor valve (insuficiență valvulară mitrală și/sau tricuspidiană) – practic în loc de 2 valve atrioventriculare, există una singură, cu anatomie mult modificată față de normal
Formele parțială și intermediară ale acestei malformații prezintă doar un defect de sept atrial și anomalii valvulare, iar defectul de sept ventricular este foarte mic (în forma intermediară) sau chiar absent (în forma parțială).
Există o asociere frecventă între canalul atrio-ventricular comun (CAVC) și mai multe sindroame genetice, cel mai des întalnindu-se sindromul Down – 25% dintre pacienții cu sindrom Down prezintă o forma de CAVC.
Aceste anomalii de formare ale cordului duc la supraîncărcarea circulației pulmonare și suprasolicitarea inimii – prin cele 2 defecte (DSA și DSV) și prin valvele care nu funcționează corespunzător.
Simptomele și semnele acestei malformații sunt:
- Respirație rapidă și cu efort respirator vizibil
- Puls rapid (tahicardie)
- Piele palidă, rece
- Oboseală, transpirație care apar în momentele de efort fizic (alimentație sau joacă)
- Refuzul alimentației sau ingerarea unor cantități mai mici decat cele normale (la sugari)
- Creștere în greutate mult încetinită
- Infecții respiratorii repetate, greu de tratat
- Cianoza tegumentară (învinețirea pielii) – în cazurile avansate, cu modificări pulmonare severe (hipertensiune arterială pulmonară severă)
Ecografia cardiacă, efectuată de către un cardiolog pediatru, pune în mod clar diagnosticul și ne oferă detaliile anatomice și funcționale importante pentru fiecare pacient în parte.
În forma completă de canal atrio-ventricular comun, simptomele încep să apară la sugarul mic (2-3 luni), în special la copiii cu sindrom Down. Un tratament medicamentos poate fi inceput în acest moment, care va ameliora o parte dintre simptome și va permite pacientului să crească până la o greutate adaptată pentru intervenția chirurgicală – 5-6 kg.
Formele intermediară și parțială devin simptomatice, în general, după vârsta de 12-18 luni, în funcție de dimensiunea defectului septal atrial (DSA) și de gradul de închidere incompletă al valvelor atrio-ventriculare (în special valva mitrală). În aceste forme, pacienții pot rămane aparent asimptomatici până la o varstă mai mare (chiar adolescent); însa, la o discuție aprofundată cu copilul și cu părinții lui, încep să iasă în evidență unele dintre modificările descrise mai sus, în special în decursul unor eforturi.
Lăsate neoperate, aceste malformații duc la agravarea simptomelor și la dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare severe, ireversibile (sindrom Eisenmenger), caz în care intervenția chirurgicală nu mai este indicată. În același timp, valvele atrioventriculare nereparate au un risc mare de a se degrada progresiv (țesutul lor devine îngroșat, mult mai puțin suplu și pliabil) și astfel un risc mare de a nu putea fi reparate în mod satisfăcător și de a trebui înlocuite cu o proteză valvulară – cu consecințe mai grave pe termen lung pentru pacient.
Din aceste motive, recomandările actuale sunt de a trata formele complete de CAVC în primele 3-6 luni de viață. Pentru formele parțiale, vârsta optimă pentru operație este în jurul vârstei de 2 ani (dacă valvă mitrală nu are o regurgitare mare) sau mai devreme de 2 ani (dacă valva mitrală « pierde » foarte mult).
În același timp, prezența unui tratament medicamentos (diuretic, inhibitor de enzima de conversie) la un copil cu simptome puține (sau chiar absente) poate sugera necesitatea corectarii acestei malformații.
Intervenția chirurgicală constă în inchiderea defectelor septale (DSA și DSV) cu ajutorul unor petece și repararea valvelor atrio-ventriculare, astfel încat acestea să arate și să funcționeze cât mai aproape de niște valve normal formate.